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A doença de Creutzfeldt-Jakob

Idoso com doença de Creutzfeldt-Jakob
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A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma perturbação mental progressiva que afeta o sistema nervoso central e provoca a deterioração das células cerebrais. Saiba o que é a doença de Creutzfeldt-Jakob e conheça um pouco mais acerca da variante humana da chamada “doença das vacas loucas”.

O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob, também conhecida como encefalopatia espongiforme subaguda, é uma desordem cerebral rara e fatal que produz contrações musculares involuntárias (paralisia facial) e uma perda progressiva da função mental. É uma patologia que afeta toda a população e ocorre com maior incidência entre os 50 e os 70 anos de idade.

Trata-se de uma perturbação estimulada pela formação de partículas proteicas infecciosas nas células nervosas do cérebro, denominadas de priões. Estas proteínas patogénicas têm a capacidade de alterar as proteínas saudáveis do cérebro e, com o avançar da doença, acabam por as destruir. Esta doença pode ser contagiosa, mas os priões não se transmitem de pessoa para pessoa com grande facilidade.

A doença Creutzfeldt-Jakob pode ser dividida em dois tipos:

1. A doença Creutzfeldt-Jakob clássica

Esta doença foi descrita no início do século XX pelos neurologistas alemães Hans Gerhard Creutzfeldt e Alfons Maria Jakob. Neste tipo de doença, a proteína defeituosa resulta de um procedimento médico (equipamento contaminado), de tecido contaminado (tais como as córneas que são usadas para transplante) ou de injeções de hormonas extraídas de tecidos humanos infetados com a doença. Por outro lado, também é de realçar que o prião pode ser produzido pelos próprios genes do paciente, sendo assim hereditário.

2. A nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob

Em 1996, o governo britânico e alguns investigadores reconheceram a existência de um novo tipo de doença: a nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob. Trata-se de um tipo de perturbação específica que atinge as pessoas que apresentam cerca de 20 anos de idade e diferencia-se da clássica pela ocorrência inicial de sintomas sensoriais e psiquiátricos. Estima-se que esta nova forma de doença é causada pela transmissão de priões que foram adquiridos através do consumo de carne bovina proveniente de animais afetados pela Encefalopatia Espongiforme Bovina, conhecida como a doença das vacas loucas (BSE).

Quais os sintomas principais da doença de Creutzfeldt-Jakob

No início, a doença de Creutzfeldt-Jakob é assintomática e o paciente afetado realiza uma vida perfeitamente normal. No entanto, quando a doença se começa a manifestar, isto é, quando os tecidos cerebrais começam a ser destruídos, depressa se verificam os primeiros sintomas da doença. Dos mais importantes, evidenciam-se os seguintes:

  • Perda progressiva de memória, especialmente a curto prazo, podendo evoluir para demência.
  • Espasmos musculares prolongados que afetam a postura, o equilíbrio e a marcha das pessoas afetadas, à semelhança da doença de Parkinson.
  • Sonolência e dificuldades para dormir corretamente. É comum que as pessoas mais idosas sofram da apneia do sono, o que as impede de ter uma noite descansada.
  • Raciocínio lento e dificuldade de concentração.
  • Problemas de visão e dificuldades na coordenação de movimentos.
  • Cansaço físico e falta de discernimento.
  • Desleixo da higiene pessoal.
  • Apatia, irritabilidade, ansiedade, perda de interesse e um sentimento de vazio e de confusão.

Estes sinais de alerta são semelhantes aos sintomas da doença de Alzheimer, contudo, à medida que a doença progride, o quadro clínico depressa evolui para uma demência progressiva. Além dos sintomas supracitados, surgem ataques epilépticos, tremores e convulsões musculares, até que a pessoa perde todas as suas capacidades físicas e psíquicas, ficando acamado ou em estado de coma. A maioria dos doentes morre, em geral de pneumonia, ao fim de 3 a 12 meses de doença. Cerca de 5% a 10% das pessoas afetadas sobrevivem 2 ou mais anos.

Como diagnosticar a doença de Creutzfeldt-Jakob

O diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob é efetuado quando um médico avalia um paciente que sofre de demência. A análise do histórico familiar de um paciente e a realização de uma tomografia computadorizada (TC) e de uma ressonância magnética (RM) permitem saber se uma pessoa sofre de demência. O eletroencefalograma é também um exame muito importante que deve ser realizado, uma vez que pode detetar determinadas características típicas da doença.

Para se certificar que se trata da doença de Creutzfeldt-Jakob é preciso realizar uma biopsia, onde se analisam as amostras do tecido cerebral do paciente. Apenas se efetua a biopsia cerebral se houver possibilidade do doente poder apresentar outra perturbação que possa ser tratada.

Como tratar a doença de Creutzfeldt-Jakob

Não existe nenhuma cura para os pacientes que sofrem da doença de Creutzfeldt-Jakob. No entanto, podem tratar-se algumas das suas manifestações principais para que a pessoa afetada possa ter uma vida com mais qualidade. Para o fazer, é necessário cumprir com os aspetos seguintes:

  • Fazer uma boa alimentação. É fundamental ter muito cuidado com o que come e, como tal, deve seguir uma dieta saudável, equilibrada e rica em vegetais. É aconselhável que evite o consumo de carnes suspeitas, bem como ossos e vísceras de vaca (intestinos, fígado, cérebro, rins, entre outros).
  • Tomar medicação apropriada. O tratamento sintomático para a doença de Creutzfeldt-Jakob pode ser dividido em analgésicos para aliviar as dores e fármacos anticonvulsivantes, como o clonazepan e o ácido valpróico para os espasmos musculares. Por outro lado, é recomendável que interrompa qualquer medicação que possa prejudicar a confusão e a cognição.
  • Ser corretamente acompanhado. As pessoas que sofrem da doença de Creutzfeldt-Jakob necessitam de muitos cuidados e é por isso que devem ser constantemente vigiadas e acompanhadas pelos cuidadores ou profissionais de saúde especializados. As visitas regulares ao neurologista não devem ser descuradas para que a doença esteja sempre a mais controlada possível.
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